La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) consiste en una obstrucción reversible de las vías respiratorias (es decir, asma), infiltrados pulmonares transitorios, eosinofilia y fiebre, causados por la respuesta de hipersensibilidad mediada por Ig E contra los antígenos de Aspergillius fumigatus (Af), que se encuentran presentes en el árbol bronquial. En el huésped atópico, la colonización por Af (no la invasión hística real) de las vías respiratorias, constituye una poderosa fuente de antígenos.
Al ponerse en contacto los antígenos de los Af con la IgE específica de los mastocitos pulmonares, se produce una liberación de mediadores: síntomas broncospásticos de la enfermedad. Además, éstos también facilitan la absorción de los antígenos aspergilares. Una vez absorbidos, éstos reaccionan con anticuerpos precipitantes IgG, que también deben estar presentes para que se produzca la enfermedad.
La reacción antígeno-IgG da lugar a una reacción inflamatoria peribronquial, responsable de las lesiones destructivas (bronquiectasias, fibrosis y retracción pulmonar). En España son pocos los casos publicados, apareciendo como una entidad infrecuente (o poco reconocida).
La ABPA es un trastorno episódico recurrente

CLÍNICA
asma (tos, opresión torácica, disnea y sibilancias)
niveles elevados de IgE
Eosinofilia
Infiltrados pulmonares transitorios que cursan con fiebre moderada
expectoración con la tos de tapones de esputo marrones.
Los casos leves pueden confundirse con asma extrínseco mientras que los crónicos pueden presentar síntomas más compatibles con bronquiectasias y afectación pulmonar irreversible.
En general se suele diagnosticar en jóvenes adultos (< 35 años), no infrecuentemente con antecedentes de atopia (rinitis, eccema, sensibilización a alimentos, inhalantes).

ESTADÍOS
Estadio I (agudo)en el que presenta asma, respuesta cutánea inmediata al Af, precipitinas contra el Af, aumento de la IgE sérica total, eosinofilia periférica, infiltrados radiológicos y bronquiectasias proximales.
Estadio II (remisión) bajo tratamiento con prednisona se consigue aclaramiento de la radiología y descenso de la IgE durante al menos 6 meses. Ocasionalmente las remisiones pueden durar varios años.
Estadio III (exacerbación) el paciente desarrolla de nuevo infiltrados radiológicos, elevación de la IgE y asma sintomático.
Estadio IV (corticodependencia). En este estadio el paciente ya no puede prescindir de la prednisona pues si se elimina la medicación recidiva el asma severo y los infiltrados.
Estadio V (fibrótico). El paciente ya presenta cambios fibróticos extensos y un grado de obstrucción irreversible al flujo aéreo en las pruebas de función pulmonar. La muerte sobreviene por fallo respiratorio y cor pulmonale.
No todos los pacientes evolucionan a estos últimos estadios si son diagnosticados y tratados antes de que se hayan producido cambios fibróticos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el asma extrínseco, neumonías, tuberculosis pulmonar, carcinoma y neumonitis por hipersensibilidad.

DIAGNÓSTICO
Necesario que el paciente presente al menos los primeros 6 signos primarios descritos a continuación:
Primarios:
Obstrucción bronquial episódica (asma)
Eosinofilia en sangre periférica
Reactividad cutánea inmediata frente a los antígenos de Af
Precipitinas contra los antígenos de Af
Aumento de la IgE sérica total
Antecedentes de infiltrados (que suelen ser bilaterales y en LS)
Bronquiectasias proximales (centrales) **
Secundarios:
Af en esputo
Antecedentes de expectoración de tapones mucosos
Reactividad cutánea tardía frente a los antígenos de Af
** Son consideradas por algunos autores como patognomónicas de ABPA; en niños y adultos sospechosos, debe hacerse de forma inicial una Rx de tórax y una tomografía; si es negativa éstas se deben repetir al año. Como procedimientos especiales puede utilizarse la broncoscopía, y por último, la broncografía para determinar con más eficacia la presencia de bronquiectasias.

TRATAMIENTO
La clave del tratamiento son los corticoides (prednisona vía oral). Se comienza con 0,5 mg/kg de peso, hasta que se aclaren los infiltrados radiográficos (en general unas 2 semanas), entonces se sigue con la misma dosis pero en días alternos y durante un mínimo de 3 meses hasta que la IgE (que se debe controlar mensualmente durante el primer año) ha alcanzado el nivel basal. Entonces se realiza una pauta descendente no más rápida de 5 mg de prednisona cada mes. Los broncodilatadores, cromoglicato y corticoides inhalados (beclometasona o budesonida) pueden ser útiles para tratar los síntomas de asma pero en ningún caso deben sustituir a la prednisona ya que éstos no evitarán la progresión y la aparición de las secuelas crónicas (fibrosis) de la ABPA. Los antimicóticos y la inmunoterapia son ineficaces en esta enfermedad.

SEGUIMIENTO
Con frecuencia, las exacerbaciones agudas van precedidas por una elevación de la IgE y deben tratarse rápidamente con aumento de la prednisona. Para que no pasen desapercibidos infiltrados asintomáticos, se hacen Rx de tórax cada 3-6 meses durante el primer año de seguimiento. La función pulmonar se hace al menos cada año.

2003